玻璃體的胚胎發(fā)育經(jīng)歷了原始玻璃體、次級玻璃體、第三玻璃體三個(gè)階段。從胚胎的第六周原始玻璃體開始退化,次級玻璃體開始發(fā)育。體積逐漸增大的次級玻璃體將原始玻璃體向中央、兩側(cè)及前端擠壓,并最終導(dǎo)致原始玻璃體內(nèi)血管完全退化。被擠壓于晶體后表面的原始玻璃體呈網(wǎng)盤狀,由于密度高被稱為玻璃體的前界膜,而被擠壓于中央?yún)^(qū)的原始玻璃體逐漸形成Clo-quet管。第三玻璃體于胚胎的第三月開始,從睫狀體區(qū)的神經(jīng)上皮分泌出次 級玻璃體,并最終形成晶狀體懸韌帶。如果在胚胎發(fā)育的過程中原始玻璃體內(nèi)的血管不能完全消退,多種玻璃體的發(fā)育異常,臨床上常見有永存玻璃體動(dòng)脈、永存原始玻璃體增生癥等。
(一)永存玻璃體動(dòng)脈
1、利用裂隙燈前置鏡或間接檢眼鏡能發(fā)現(xiàn)玻璃體的中央?yún)^(qū)有一條灰白色的條索,條索內(nèi)可見退化或通暢的玻璃體動(dòng)脈。
2、條索的前端可附著于晶體后囊下,形成致密的白斑,稱為Mittendorf斑。后端附著于視乳頭,稱為了Bergmeister乳頭。
3、永存玻璃體動(dòng)脈一般不影響視力,無需處理。
(二)永存原始玻璃體增生癥( PHPV)
分為前部型與后部型。
1.前部型
(1)出生后即可發(fā)現(xiàn)患兒瞳孑L區(qū)有白色的纖維血管膜,以后并發(fā)白內(nèi)障,白瞳癥表現(xiàn)更加明顯。
(2)患兒可伴有真性小眼球、淺前房,睫狀突可由于牽引伸長進(jìn)入瞳孔區(qū)內(nèi)??刹l(fā)白內(nèi)障或繼發(fā)閉角性青光眼。
(3)必須與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和其他原因引起的白瞳癥相鑒別。
(4)本病需要進(jìn)行玻璃體手術(shù)治療。治療以后眼球或可保留有限的視功能,繼發(fā)性損害被控制,維持眼球基本形態(tài)與結(jié)構(gòu)。
2.后部型
(1)可單獨(dú)發(fā)生,也可合并前部型。若單獨(dú)發(fā)生,晶體后無纖維血管膜形成。
(2)可發(fā)現(xiàn)起源于視盤的纖維血管組織向周邊伸展,牽引其下面的視網(wǎng)膜形成視網(wǎng)膜皺襞。
(3)若無其他的并發(fā)癥不宜手術(shù)治療。